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克山病诊断标准
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编辑:佚名 作者:佚名 点击数:18709 更新时间:2014-06-16 17:46:47   

WS/2102011

 

1范围

本标准规定了克山病诊断要点以及分型的技术指标

本标准适用于克山病的病例诊断。

2术语和定义

下列术语和定义适用于文件

2.1 山病

一种原因不明的地方性心肌病,主要病理学改变为心肌实质的变性、坏死和瘢痕形成,心脏呈肌原性扩张,心腔扩大,室壁趋向变薄,主要临床特征是心功能不全和心律失常。

3诊断原则

在克山病病区连续生活六个月以上,具有克山病发病的时间、人群特点(见附录A),具有心肌病或心功能不全有临床表现,或心肌组织具有克山病的病理解剖改变,能排除其他心脏疾病,尤其是心肌疾病者。

4诊断

符合克山病诊断原则,具备a)c)中的任何一条,并同时符合d)~h)中任何一条或其中一项表现,可诊断为克山病:

a)心脏增大

b)急性或慢性心功能不全的症状和体征

c)快速或缓慢性心律失常

d)心电图改变

1)房室传导阻滞

2)束支传导阻滞(不完全右束支传导阻滞除外)

3T波和(或)ST段改变

4Q-T间期限显延长

5)多发或多源性室性期收缩

6)阵发性室性或室上性心动过速

7)心房颤动或心房扑动

8P波异常(左、右房增大或两房负荷增大)

e)胸部X线改变:各型克山病的异常判定符合附录B1项为异常

f)超声心动图改变:符合附录C1项即为异常

g)心肌损伤标志物检查:

1)血清心肌肌钙蛋白1T升高

2)血清心肌酶肌酸酶同工酶(CK-MB)含量增高

h)病理解剖改变:尸检心脏或移植手术置换下的心脏主要病变为心肌变性、坏死及其后的修复和重构,见附录D

5分型

5.1急型

发病步骤:表现为急性心肌坏死所致的急性心功能失代偿症状。此型心肌变性坏死广泛而严重,心肌收缩力明显减弱,但心脏增大或扩张较轻,瘢痕灶少。若具有心源性休克或急性肺水肿者为重症急型克山病。

5.2亚急型

病程进展较缓慢,多在出现症状一周左右发生充血性心力衰竭,有部分病例同时发生源性休克。多发生于断奶后、学龄前儿童,此型有类似急型的临床发作症状,但心肌变性和坏死不如急型严重和广泛,心脏增重和扩张较明显,散在瘢痕多见,如自发病日起三个月后未愈者,即转为慢型。

5.3慢型

慢型克山病发病缓慢,临床表现为慢性心功能不全,心腔明显扩张,心壁变薄,心肌陈旧瘢痕较为广泛,此型克山病可由其他类型转变而来或自然缓慢起病,按患者心功能可分为心功能Ⅱ级慢型克山病、心功能Ⅲ级慢型克山病和心功能Ⅳ级慢型克山病:出现急型表现的慢型克山病为慢型克山病急性发作:既往无各型克山病病史,发病缓慢的慢型克山病为自然慢型克山病。

5.4潜在型

此型病变过程隐匿,心脏代偿功能良好,尚未表现出明显心功能不全的临床症状,无心脏增重和扩张,心电图多为室性期前收缩或完全性右束支传导阻滞(RBBB)或ST-T改变。

6 鉴别诊断

6.1急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性心肌梗塞、急性胃炎等鉴别。

6.2亚急性克山病需同病毒性心肌炎、急性或慢性肾小球肾炎或肾病、支气管肺炎、心内膜弹力纤维增生症、心包炎等鉴别。

6.3慢型克山病需同扩张心肌病、缺血性心肌病、围生期心肌病、心包炎、风湿性心脏瓣膜病等鉴别。

6.4潜在型克山病需同局灶型心肌炎、非梗阻性肥厚型心肌病、心脏神经官能症等鉴别。

 

 

 

 


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